Badania nad złamaniem chromosomu w celu wykluczenia anemii Fanconiego przeprowadzono u wszystkich dzieci iu osób dorosłych z cechami klinicznymi zgodnymi z tą diagnozą. Wszyscy pacjenci byli oceniani pod kątem dowodu zakażenia wirusami zapalenia wątroby typu A i B, wirusem cytomegalii lub wirusem Epstein-Barr. Niedokrwistość aplastyczna została uznana za ciężką, jeśli spełniała zmodyfikowane kryteria Camitta et al.1: niekomórkowy szpik kostny, liczba granulocytów poniżej 0,5 × 109 na litr, liczba płytek poniżej 20 × 109 na litr i liczba retikulocytów poniżej 20 × 109 na litr. Uznano, że jest bardzo ciężka, jeśli spełnia kryteria ciężkiej choroby, a liczba granulocytów wynosi poniżej 0,2 × 109 na litr.13 Pacjenci, którzy nie spełniają kryteriów dla ciężkiej lub bardzo ciężkiej choroby (osoby z tak zwanym nieseksyjnym choroba) kwalifikują się do leczenia, jeśli ich liczba granulocytów była poniżej 0,5 x 109 na litr lub ich liczba płytek krwi była poniżej 20 x 109 na litr lub jeśli zależały one od transfuzji krwinek czerwonych. Nie było ograniczeń wiekowych. Pacjenci zostali wykluczeni z badania, jeśli mieli infekcję ogólnoustrojową, której nie można było kontrolować antybiotykami (czterema pacjentami), jeśli byli oni leczeni środkami immunosupresyjnymi (globulina antylimfocytowa, cyklosporyna lub kortykosteroidy w dawce .5 mg na kilogram masy ciała) w ciągu ostatnich trzech miesięcy (dwóch pacjentów), jeśli mieli chorobę wątroby lub nerek większą niż stopień lub chorobę serca większą niż stopień 2 (sześciu pacjentów), 26 lub jeśli mieli krwawienie, które nie mogło być kontrolowane przez transfuzje płytek krwi (jeden pacjent). Żaden pacjent nie został wykluczony z powodu ogólnoustrojowej reakcji na śródskórne testowanie skóry za pomocą globuliny antylimfocytarnej.
Protokół leczenia
Protokół leczenia został zatwierdzony przez instytutowy organ weryfikacyjny Uniwersytetu w Ulm. Pisemną świadomą zgodę uzyskano od wszystkich pacjentów. Randomizacja była stratyfikowana na podstawie ostrości choroby (ciężkiej i bardzo ciężkiej vs mniej ciężkiej) i czasu jej trwania od diagnozy do leczenia (.4 vs.> 4 miesiące) .2 Leczenie przydzielono losowo na Uniwersytecie w Ulm za pomocą losowych list dla czterech warstw. Pacjenci zostali przydzieleni do leczenia zarówno globuliną przeciw limfocytom końskim (Lymphoglobulin, Institute Mérieux, Leimen, Niemcy), jak i metyloprednizolonem (Urbason, Hoechst, Frankfurt, Niemcy) – grupa kontrolna – lub cyklosporyna (Sandimmune, Sandoz, Norymberga, Niemcy) oprócz globulina antylimfocytowa i metyloprednizolon – grupa cyklosporynowa.
W całym badaniu stosowano dwie partie globuliny limfocytowej (1056-A0366 u 38 pacjentów i B0909 u 46 pacjentów). Limfocyty limfocytów podawano w infuzji przez okres od 8 do 12 godzin przez centralną linię żylną w dawce 0,75 ml na kilogram dziennie przez osiem kolejnych dni (dni od do 8). Metyloprednizolon był podawany w pojedynczej doustnej lub dożylnej dawce 5 mg na kilogram dziennie w dniach od do 8 oraz w dawce mg na kilogram dziennie w dniach od 9 do 14; dawkę zmniejszano następnie do 29. dnia. Cyklosporynę podawano doustnie dwa razy dziennie, dla całkowitej dawki 12 mg na kilogram dziennie u dorosłych i 500 mg na metr kwadratowy powierzchni ciała u dzieci.
[hasła pokrewne: fizjofit gliwice, tayri częstochowa, kataplazma ]
Comments are closed.
[..] odnosnik do informacji w naukowej publikacji odnosnie: lekarz[…]
mam wskazanie lekarza neurologa
Article marked with the noticed of: ortopeda[…]
Podobnie jak pieprzyki.
[..] Cytowany fragment: Kolonoskopia w znieczuleniu[…]
Chcialoby sie w to wierzyc