Analiza porfiryny żółci w ocenie zróżnicowanej porfirii czesc 4

Odsetek porfiryn żółciowych obecnych jako porfirynogen był podobny u pacjentów z porfirią barwną i kontrolnymi (tab. 1). Natomiast odsetek porfiryn obecnych jako porfirynogen był istotnie niższy u pacjentów z protoporfirią niż u osób kontrolnych (P <0,004). Ryc. 3. Ryc. 3. Poziomy kałowe całej porfiryny i protoporfiryny w grupie kontrolnej i pacjenci z pstrych pandemią (VP). Poziome słupki wskazują średnie wartości.
Średni (. SE) poziom kałowy całkowitej porfiryny u osób kontrolnych wynosił 0,14 . 0,04 .mola na gram suchej masy (ryc. 3). Porównywalna wartość u pacjentów z porfirią barwną wynosiła 0,79 . 0,22 .mol na gram suchej masy ciała (p <0,007), ale czterech z tych pacjentów miało poziomy, które mieściły się w zakresie grupy kontrolnej. W odniesieniu do samej protoporfiryny w kale średni poziom w próbach kontrolnych wynosił 0,11 . 0,04 .mola na gram suchej masy, a u pacjentów z porfirią barwną 0,47 . 0,13 .mol na gram suchej masy (P <0,03).
Ryc. 4. Ryc. 4. Wysokosprawna chromatografia cieczowa próbek żółciowych i kałowych od osobnika kontrolnego i pacjenta z porfirią barwną. Chromatogram standardowej mieszaniny porfiryn (8-COOH, 7-COOH, 6-COOH, 5-COOH, 4-COOH i 2-COOH) pokazano na górze każdej kolumny. Próbka żółciowa od osobnika kontrolnego zawierała głównie koproporfirynę (4-COOH), podczas gdy od pacjenta zawierała głównie protoporfirynę (2-COOH) i inne porfiryny 2-COOH lub 3-COOH. Próbka kału od osobnika kontrolnego zawierała porfiryny 2-COOH, które nie były obecne w próbce żółciowej.
Profile porfirynowe próbek żółciowych, określone za pomocą wysokosprawnej chromatografii cieczowej, różniły się w grupie kontrolnej i pacjencie z porfirią barwną. Większość (79%) porfiryny w próbkach żółciowych od osób kontrolnych stanowiła koproporfiryna (tabela i ryc. 4), a jedynie średnio 12% to protoporfiryna. W próbkach żółciowych od pacjentów z porfirią barwną dominowały protoporfiryny i inne porfiryny 2-COOH i 3-COOH.
Profile porfiryn w kale były bardziej podobne niż profile w żółci pomiędzy osobami kontrolnymi a pacjentami z porfirią barwną (ryc. 4). Profile porfiryny w kontrolach wykazały złożoną mieszaninę porfiryn 2-COOH i 3-COOH w kale, które nie były obecne w żółci (ryc. 4).
Oznaczenie porfiryn w osoczu, które jest specyficzne dla porfirii o zmiennym zabarwieniu, wykryto u 8 z 10 pacjentów z porfirią barwną.
Dyskusja
Stwierdziliśmy, że poziom porfiryn w żółci był wysoki u wszystkich 10 pacjentów z różnokształtną porfirią, którą badaliśmy. Średni poziom u tych pacjentów był 95 razy wyższy niż u osób kontrolnych. Coproporfiryna była dominującą porfiryną w próbkach żółciowych z grupy kontrolnej, co potwierdziło wcześniejsze badania 20. Natomiast próbki żółci od pacjentów z porfirią o zmienionym kolorze zawierały głównie protoporfirynę i inne porfiryny 2-COOH i 3-COOH. Wcześniejsze badania21, 22 wykazały, że frakcja porfiryn w żółci od pacjentów z porfirią o różnym kontraście jest sprzężona z białkiem
[podobne: cytrynian sodu szkodliwość, nietolerancja kazeiny, poradnia leczenia bolu ]